膠原病の一種の皮膚筋炎
皮膚筋炎（ひふきんえん、Dermatomyositis、DM）とは、自己免疫疾患の一種です。皮膚筋炎は慢性疾患であり、膠原病の一つとして分類されています。皮膚筋炎は、横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発性筋炎（たはつせいきんえん、PM）があります。
皮膚筋炎と間質性肺炎の関係
皮膚筋炎は、皮膚筋炎病（ひふきんえんびょう）と呼ばれることもあります。
皮膚や筋肉に発症する膠原病(こうげんびょう)です。
近位筋（肩や大腿、上腕など体の中心に近い所の筋肉の炎症症状と皮膚症状が同時に出る場合と、いずれか一方が先行する場合があります。
５〜１５歳の小児期と４０〜６０歳の成人に好発し、成人の場合では約３０％の割合で悪性腫瘍と間質性肺炎を合併します。
筋症状のない、皮膚症状だけの病型もあり、原因は現在のところ不明とされています。
皮膚筋炎の症状の現れ方は、痛みやかゆみはありませんがむくみを伴うのが特徴です。
まぶたが赤紫色ではれぼったくなり、筋肉が左右対称に力を入れにくくなったり、爪のまわりの皮膚が赤みを帯びたり腫れを感じたりします。
それ以外の非特異的皮膚症状として、レイノー症状、アクロチアノーゼ、リベド、皮膚潰瘍、石灰沈着、皮下脂肪織炎、水疱などがあります。
筋肉症状は筋力の低下が特徴で、両手が上げられなくなったり、しゃがむと立ち上がれなくなったりします。
皮膚筋炎の検査と診断方法ですが、血液検査やＸ線写真を撮影して判断します。
血液検査では抗核抗体、抗Ｊｏ―１などを調べます。
皮膚筋炎の場合ですとＣＫ、ＬＤＨ、アルドラーゼなどの筋逸脱系酵素の値が上昇している事で分かります。
皮膚病変は皮膚生検、筋病変は筋電図と筋生検を行います。
成人では胸部Ｘ線写真を撮影し、間質性肺炎の有無を調べます。
間質性肺炎が疑わしい場合は、更にＣＴなどの画像精密検査で詳しく調べる必要があります。
悪性腫瘍も併発しやすいのが特徴ですから、内臓悪性腫瘍の検査も必要です。
皮膚筋炎の治療の方法はステロイド薬の内服が第一選択です。
効果があまり上がらない場合、ステロイド薬を大量に注射する方法であるパルス療法や免疫抑制薬を併用します。
ステロイド薬が効かない場合もありますので、その場合はガンマグロブリン製剤での治療を行います。
間質性肺炎等の肺病変は、急速進行性間質性肺炎という治療に抵抗する重症肺炎を伴うことがありますが、その場合は早い段階での強力な治療が必要になります。
